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Le dermatopédiatre : identité et utilité

La carte d’identité du spécialiste en dermatologie pédiatrique n’est pas standardisée en Europe. Les spécialistes européens actuels sont autoproclamés, car une formation diplomante est seulement à l’état d’ébauche, dans les cartons de la Société Européenne de Dermatologie Pédiatrique (ESPD). Son format est proche d’un Diplôme d’Etudes Spécialisées Complémentaire (DESC) tel que nous le connaissons en France pour quelques spécialités de frontières comme l’immunologie clinique ou la foetopathologie, qui ont une vocation de pratique strictement hospitalière, et son programme s’inspire de la formalisation récente d’une formation diplomante aux Etats Unis, où la dermatologie pédiatrique est reconnue comme sous-spécialité depuis 1999 (1). Cette certification, qui a fait l’objet d’un état des lieux préalable (2), s’étalerait sur 5 ans de résidanat au cours duquel la dermatologie pédiatrique représenterait 40% au minimum de la maquette, et un passage dans un centre référent européen d’au moins un an serait nécessaire dans celle ci. Jusqu’à présent la dermatologie s’est largement approprié ce champ cognitif, grâce à des collaborations, parfois tendues, mais souvent ouvertes et fructueuses avec les pédiatres (3). En effet, pour la majorité des affections prises en compte, une connaissance approfondie de la peau normale et pathologique est nécessaire, incluant une formation très souhaitable en dermatopathologie. Sur le versant pédiatrique, il est important de connaître tous les aspects de la maturation de l’enfant, et une connaissance de la pédiatrie générale et de la néonatologie sont indispensables (4).


L’utilité du dermatopédiatre est clairement démontrée dans un environnement hospitalier, où l’exercice de la spécialité nécessite une infrastructure minimale (consultations, plateau technique pour biopsie, allergologie, laser, chirurgie). Il est indispensable à l’établissement du diagnostic des affections néonatales graves comme les ichtyoses et les épidermolyses bulleuses, et son expérience, associée à celle de puéricultrices spécialisées, peut être déterminante pour la prise en charge précoce de ces malades avec les néonatologistes. Il doit dans ce contexte pouvoir interagir avec les familles, pour indiquer le pronostic et préparer un plan de prise en charge à la sortie de l’Hôpital. Pour des affections potentiellement graves, comme les lésions vésiculo-pustuleuses du nouveau-né, son expertise sera utile pour différencier par exemple l’herpès d’une pustulose bénigne. Chez l’enfant plus grand, il est important de pouvoir distinguer au  sein des dermatoses inflammatoires dominées par la dermatite atopique le patient atteint de gale ou d’histiocytose langerhansienne, dépister les lésions dermatologiques au cours de sévices sexuels, prendre en charge une dermatite atopique rebelle ou un psoriasis grave...

La mise en place des consultations spécialisées est devenue aujourd’hui indispensable quand la spécialité est exercée dans un centre à vocation régional, ce qui est le cas dans les CHU. Une consultation dermato-chirurgicale est nécessaire pour discuter et planifier la prise en charge des grandes malformations naevoides cutanées, en premier lieu les naevus pigmentaires, mais aussi d’autres lésions communes qui nécessitent parfois une chirurgie précoce comme les hémangiomes infantiles. Ces hémangiomes compliqués ainsi que l’ensemble des malformations vasculaires sont mieux pris en charge dans une consultation interdisciplinaire incluant radiologues et chirurgien pédiatre. Les maladies génétiques d’expression précoce cutanée, comme initialement la neurofibromatose, sont souvent initialement diagnostiquées par un dermatopédiatre. Leur surveillance doit aussi être planifiée, le plus souvent de façon multidisciplinaire en fonction des particularités. La collaboration dermatologie-génétique chez l’enfant a été une des plus fructueuses, et l’intérêt d’une consultation commune entre un généticien et un dermatopédiatre est bien démontré (5). En effet, la lecture dermatologique des maladies, rendue possible par la visibilité des anomalies cutanées et le développement de la dermatopathologie (le terme biopsie fut créé par un dermatologue français, Besnier) dès la fin du XIXème siècle, sont à l’origine une approche spécifique qui a suscité des hypothèses fructueuses concernant le déterminisme génétique de certaines affections. Les travaux de R Happle sur le mosaïcisme somatique en sont un exemple frappant au cours des trente dernières années (6). L’intérêt des dermatologues en génétique et leur collaboration avec les généticiens ont amené des avancées significatives dans ce domaine, notamment depuis l’arrivée des techniques de biologie moléculaire à partir des années 1980. Depuis quelques années, les connaissances ont considérablement progressé avec l’identification de plusieurs centaines de gènes impliqués dans le déterminisme de génodermatoses, démontrant par exemple l’hétérogénéité déjà supposée sur les bases cliniques et morphologiques des ichtyoses ou des épidermolyses bulleuses. Les gènes de plus d’une centaine de génodermatoses ont été identifiés, ouvrant des pistes pour comprendre leur physiopathologie et envisager une piste thérapeutique. Au moment où apparaissent les premières thérapeutiques faisant preuve d’une certaine efficacité dans des maladies orphelines – par exemple, la maladie lysosomale décrite par Johannes Fabry, un dermatologue Allemand, qui bénéficie aujourd’hui d’une enzymothérapie substitutive- la reconnaissance la plus précoce possible de ces affections est indispensable, et donc de s’appuyer sur des référents capables de le faire.


La dermatopédiatrie a un bilan globalement satisfaisant depuis sa création au cours des années 1960-70 et des perspectives identifiées pour son développement (7). Le dermatopédiatre a incontestablement actuellement une place dans la filière de soins pédiatrique, que ses correspondants doivent connaître et utiliser au mieux. Ses missions devraient s’étoffer dans le futur dans une approche de santé publique. En effet, pour deux fléaux actuels que sont les maladies allergiques et les cancers cutanés, en particulier le mélanome, sa spécialité est au premier plan. Pour la dermatite atopique, souvent première manifestation de la maladie atopique avant l’asthme et la rhinite, un consensus actuel met la peau au premier plan pour la prévention (8), sur la base de travaux fondamentaux liant la prédisposition atopique à des gènes de barrière cutanée (9). Pour les cancers cutanés, l’éducation à la  protection solaire (10) doit s’améliorer avec les connaissances sur la physiologie du système cutané de photoprotection de l’enfant, encore mal connu, mais probablement immature dans les premières années de vie.  Les conseils donnés actuellement, largement dominés par les fabricants de crèmes solaires, sont souvent mal interprétés. Il ne faut pas mettre les bébés au soleil de mi-journée en plein été comme nous le voyons encore, même avec de la crème antisolaire « enfants » !

 





References


1. Kanzler MH, Davidson LS, Nordlund JJ, Mallory SB. Dermatology Core Curriculum: Pediatric Dermatology (American Academy of Dermatology). Kendall Hunt Publishing Company, Dubuque, Iowa, US, 2001.


2. Oranje AP, Kunz B. Symposium on training demands in Pediatric Dermatology 2001. Pediatr Dermatol. 2002;19:166-76.


3. Happle R: Dermatology: Interaction with overlapping disciplines: Pediatrics. In: EDF White book, 2nd Ed, ABW Wissenschaftverlag, Berlin, pp 165


4. Oranje AP, Harper JH, Taïeb A, Grimalt R, Happle H. Pediatric Dermatology in: EDF White book, 2nd Ed, ABW Wissenschaftverlag, Berlin, pp 149-151


5. Lacombe D, Taïeb A. Préface. In J. Spitz, Génodermatoses (traduction française), à paraître


6. Happle R. Dohi Memorial Lecture. New aspects of cutaneous mosaicism. J Dermatol. 2002;29:681-92


7. Ruiz-Maldonado R. Pediatric dermatology accomplishments and challenges for the 21st century. Arch Dermatol. 2000;136:84.


8. Taieb A, Hanifin J, Cooper K, Bos JD, Imokawa G, David TJ, Ring J, GelmettiC, Kapp A, Furue M, de Prost Y, Darsow U, Werfel T, Atherton D, Oranje AP. Proceedings of the 4th Georg Rajka International Symposium on Atopic Dermatitis, Arcachon, France, September 15-17, 2005. J Allergy Clin Immunol. 2006;117:378-90.


9. Palmer CN, Irvine AD, Terron-Kwiatkowski A, Zhao Y, Liao H, Lee SP, Goudie DR, Sandilands A, Campbell LE, Smith FJ, O'Regan GM, Watson RM, Cecil JE, Bale SJ, Compton JG, DiGiovanna JJ, Fleckman P, Lewis-Jones S, Arseculeratne G, Sergeant A, Munro CS, El Houate B, McElreavey K, Halkjaer LB, Bisgaard H, Mukhopadhyay S, McLean WH. Common loss-of-function variants of the epidermal barrier protein filaggrin are a major predisposing factor for atopic dermatitis. Nat Genet. 2006 Apr;38(4):441-6.


10. Esteve E, Armingaud P, Baranger JM, Bellier N, Darchy M, Delavierre C, Drouault M, Ducroquet L, Eynard E, Georgescu V, Leblanc C, Maruani A, Pasquier Y, Wirth S, Martin L. Le soleil à l’école: évaluation des connaissances de 683 enfants. Ann Dermatol Venereol. 2003;130:171-6.

 
 
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