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Angiomes ou anomalies vasculaires [FR]

Les angiomes ou anomalies vasculaires comprennent essentiellement les hémangiomes du nourrisson et les malformations vasculaires : malformations des vaisseaux capillaires (angiome plan ou taches de vin), les malformations lymphatiques, veineuses ou artérielles.



LES HEMANGIOMES:

hemangiomeLes hémangiomes sont présents chez 4 à 10% des nourrissons, ils apparaissent le plus souvent après la naissance dans les premières semaines de vie. Ils sont plus fréquents chez les filles et chez les nourrissons de petits poids de naissance, on retrouve souvent des complications pendant la grossesse comme une grossesse multiple, une hypertension artérielle ou un décollement placentaire. La phase de croissance d’un hémangiome est plus ou moins longue, elle peut aller de quelques semaines à 5 ou 6 mois, voire 1 an dans certains cas graves ; mais l’évolution naturelle est la régression spontanée. L’hémangiome va progressivement pâlir, puis devenir moins tendu. A l’âge de 5-6 ans, une disparition complète est notée dans 70% des cas, mais il persiste parfois un aspect de peau flétrie en regard de la lésion. Dans 30% des cas, il persiste des séquelles.
On distingue les hémangiomes de forme superficielle qui sont de couleur rouge vif et bien limités à surface lisse ou grenue, les hémangiomes sous-cutanés qui se présentent comme des tuméfactions saillantes de tonalité bleutée et de consistance ferme et élastique. Enfin, les formes mixtes, associent une composante superficielle en regard d’un hémangiome sous cutané.
La plupart des hémangiomes ne nécessitent aucun traitement, en revanche, d’autres peuvent se compliquer et une consultation spécialisée est alors nécessaire (ulcération en surface, volume important avec risque de déformation ou de compression d’un organe noble). En fonction de l’hémangiome et de l’âge de l’enfant, différents traitements peuvent être proposés, comme les bétabloquants, la corticothérapie, le laser ou la chirurgie.



LES ANGIOMES PLANS:

L’angiome plan est présent dès la naissance et persiste toute la vie. Il n’a pas de tendance à s’étendre, mais il va grandir proportionnellement lors de la croissance. L’angiome plan pose le plus souvent seulement un problème esthétique, mais sa localisation à certains territoires cutanés doit attirer l’attention sur la possibilité de complications. Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan de la face à un angiome méningé et parfois un glaucome. Le territoire à risque pour l’angiome correspond à la branche ophtalmique du trijumeau (front et paupière supérieure). Cet angiome ne doit pas être confondu avec l’angiome en flammèche fréquent chez le nourrisson qui siège sur le front et les 2 paupières de manière symétrique. L’angiome plan du membre inférieur peut entraîner une croissance anormale en longueur et en diamètre du membre qui nécessite une prise en charge orthopédique. Actuellement le traitement de référence chez l’enfant est le laser à colorant pulsé. Pour obtenir un résultat satisfaisant plusieurs passages sur l’angiome sont nécessaires (de 4 à 6 en moyenne). Dans un grand nombre de cas, le laser à colorant pulsé ne permet pas « d’effacer » complètement l’angiome, mais seulement de le faire pâlir.



LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES OU LYMPHANGIOMES

Les lymphangiomes macrokystiques se présentent comme des kystes sous-cutanés de consistance molle. Les localisations préférentielles sont la tête et le cou. La principale complication est la survenue de poussées inflammatoires douloureuses, qui peuvent néanmoins évoluer vers une guérison secondaire. Dans les lymphangiomes microkystiques on observe à la surface de la peau de petites vésicules au contenu tantôt translucide, tantôt hémorragique, isolées ou groupées en nappes. Parfois le lymphangiome n’est pas aussi typique, on peut observer simplement une hypertrophie des tissus sans signe cutané. Le traitement des lymphangiomes est difficile, les lésions macrokystiques peuvent être sclérosées ou enlevées chirurgicalement, les lésions microkystiques sont le plus souvent impossibles à traiter de manière définitive.



LES MALFORMATIONS VEINEUSES

Les malformations veineuses ou capillaro-veineuses se présentent comme une ou plusieurs tuméfactions bleutées ressemblant à des varices qui augmentent de volume lors des efforts. Elles peuvent être le siège douleurs lors d’épisodes de phlébites (formation d’un caillot dans la veine). Ces malformations sont influencées par les phénomènes hormonaux, il existe souvent une aggravation au moment de la puberté et lors des grossesses. Le traitement des malformations veineuses est difficile, sauf dans les cas où l’anomalie est limitée et accessible à un traitement chirurgical radical. Le plus souvent il est impossible de proposer un traitement définitif et on se contente de gestes partiels de scléroses sur les poches veineuses les plus volumineuses et/ou d’exérèses chirurgicales limitées pour diminuer un volume.



LES MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

Dans l’enfance les malformations artérioveineuses sont au stade de dormance et peuvent ressembler à un angiome plan. Les signes qui doivent alerter sont l’augmentation de la chaleur locale et le caractère extensif inhabituel pour un angiome plan. C’est au moment de la puberté que la malformation va augmenter de volume. L’évolution au cours de la vie et en particulier au moment des grossesses est imprévisible, la malformation pouvant se développer et envahir les tissus autour (peau, muscles, voire os). Le traitement est extrêmement difficile et une prise en charge par une équipe multidisciplinaire expérimentée est nécessaire (dermatologues, radiologues et chirurgiens).


Liens :

http://www.anomalie-vasculaire.com/

Essais cliniques sur les hémangiomes infantiles en cours dans le service


Dans la presse :

Emission télématin (France 2)  du 17 août 2015 :

 


Publications :

Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, Phillips RJ, Caceres H, Lopez Gutierrez JC, Ballona R, Friedlander SF, Powell J, Perek D, Metz B, Barbarot S, Maruani A, Szalai ZZ, Krol A, Boccara O, Foelster-Holst R, Febrer Bosch MI, Su J, Buckova H, Torrelo A, Cambazard F, Grantzow R, Wargon O, Wyrzykowski D, Roessler J, Bernabeu-Wittel J, Valencia AM, Przewratil P, Glick S, Pope E, Birchall N, Benjamin L, Mancini AJ, Vabres P, Souteyrand P, Frieden IJ, Berul CI, Mehta CR, Prey S, Boralevi F, Morgan CC, Heritier S, Delarue A, Voisard JJ. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma.N Engl J Med. 2015 Feb 19;372(8):735-46. doi: 10.1056/NEJMoa1404710. Pubmed PMID:25693013 .

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